Fibrosi Polmonare Idiopatica, guida online sui centri dispensatori dei farmaci e servizio Esperto Risponde
La Fibrosi Polmonare Idiopatica (IPF) è una malattia rara del polmone. “Idiopatica” significa sconosciuta – nessuno conosce la causa precisa dell’IPF.
Ciò che è ben conosciuto è che , nell’IPF, si verifica una modificazione nei normali processi di guarigione del polmone, che induce una eccessiva produzione di tessuto cicatriziale che va a sostituire gradualmente i piccoli sacchetti dei polmoni chiamati “alveoli”.
Sfortunatamente non si manifestano sintomi di questa modificazione fino a che il tessuto cicatriziale non si accumula nei polmoni e compromette la respirazione.
Nel tempo questo processo di cicatrizzazione dei polmoni peggiora, i polmoni diventano più rigidi e respirare diventa difficile. Il paziente percepirà che gli mancherà sempre più il fiato.
È online a questo link la nuova “Guida ai Centri italiani per la Fibrosi Polmonare Idiopatica”, realizzata da Osservatorio Malattie Rare – O.MA.R. grazie alla quale tutti i pazienti IPF possono accedere con un click alle informazioni utili per trovare il Centro specialistico più vicino a casa.
La fibrosi polmonare idiopatica (IPF) colpisce in genere intorno ai 65 anni: i polmoni si riempiono di tessuto fibroso, la malattia toglie letteralmente il fiato, fino all’insufficienza respiratoria. La IPF è ancora oggi una malattia difficile da riconoscere, per questo, una volta ottenuta la diagnosi è importante entrare in contatto rapidamente con i Centri specialistici in modo da accedere alle terapie farmacologiche in tempi rapidi.
La Guida, realizzata con il contributo incondizionato di Boehringer Ingelheim, raccoglie le strutture sanitarie che in Italia sono autorizzate a prescrivere i farmaci oggi disponibili per il trattamento della patologia: pirfenidone e nintedanib. Entrambi possono essere prescritti esclusivamente dagli pneumologi dei Centri specializzati riconosciuti dalle Regioni tramite specifiche delibere e possono essere dispensati ai pazienti solo dalle farmacie ospedaliere autorizzate.
La Guida, che fotografa la situazione al mese di Luglio 2016, verrà costantemente aggiornata e sarà sempre accessibile gratuitamente online.
Grazie al contributo incondizionato di Boehringer Ingelheim, sul sito di OMAR è attivo anche il servizio “L’esperto risponde” che consente di inviare le richieste di informazioni in merito alla sintomatologia dell’IPF al Prof. Carlo Vancheri, direttore del Centro di Riferimento Regionale per la Prevenzione, Diagnosi e Cura delle Malattie Rare del Polmone – U.O.P.I. per le Interstiziopatie e le Malattie Rare del Polmone, Dipartimento di Medicina Clinica e Sperimentale, A.O.U. “Policlinico-Vittorio Emanuele” presidio “G. Rodolico” di Catania.
Le risposte alle domande pervenute, selezionate a giudizio insindacabile della Redazione, sono pubblicate periodicamente nell’area del sito dedicata alla rubrica.
